치료

1. 진성 성조숙증의 치료

1) 적응증

진성 성조숙증으로 진단된 경우 생식샘자극호르몬 방출호르몬 작용제 치료를 권고합니다.

2) 약제의 선택

생식샘자극호르몬 방출호르몬 작용제는 1981년 성조숙증 치료에 처음 사용된 이후 현재 전 세계적으로 널리 사용되고 있습니다. 대부분 장기간 효과가 지속되는 데포 제형(Depot, 첨단 서방형 제제 일종)을 사용하며 성분은 류프로라이드(leuprolide)와 트립토렐린(triptorelin)이 대표적입니다. 국내에서는 4주, 12주, 24주에 한 번 근육 또는 피하주사로 투여하는 제형이 허가를 받았습니다. 투여 간격이 다른 제형도 효과는 같기 때문에 환자의 성향이나 선호도에 따라 약제를 선택할 수 있습니다.

3) 목적과 효능

치료의 목적은 사춘기 진행을 늦추어 이차성징을 지연하고, 성조숙증에 동반되는 과도한 성장을 멈추는 것입니다. 치료 후 1개월 정도 지나면 혈중 생식샘 스테로이드 농도가 사춘기 전 수준으로 감소합니다. 치료 전 증가했던 성장 속도가 정상으로 돌아오는 동시에 골 성숙 속도 역시 서서히 감소합니다. 여아는 유방 크기가 감소하고 여드름이 줄며 생리를 했던 경우 생리가 사라집니다. 남아는 고환 크기가 감소하고 성장 속도 및 골 성숙 속도도 감소하며 음경 발기나 공격적 행위도 줄어듭니다. 빠르게 진행하거나 이른 초경으로 인해 심리사회적 스트레스가 큰 경우 반드시 치료를 고려해야 합니다.

4) 평가

치료와 함께 3~6개월마다 정기적인 평가를 시행하는 것이 중요합니다. 키, 몸무게, 성적 성숙도의 변화를 평가하고 혈액검사, 영상검사를 통해 치료 효과를 모니터링합니다.

5) 기간

치료 기간은 치료 효과 및 사춘기 진행 상황에 따라 다르지만, 대개 남녀 모두 보통 정상적인 사춘기 연령(여아 만 11~12세, 남아 만 12~13세)까지 치료합니다. 최종적으로 사춘기 진행 재개, 성장 속도, 최종 성인 키 등을 고려해 치료 종료를 결정합니다. 치료 종료 후에는 다시 사춘기 신체 변화가 진행되며, 호르몬 수치는 평균 6개월 이내에 사춘기 형태로 회복됩니다. 여아는 보통 치료 종료 후 12~18 개월 사이에 초경을 시작합니다.

6) 주의 사항

생식샘자극호르몬 방출호르몬 작용제 투여 후 두통, 안면이 빨갛게 변하는 등 전신 증상이 발생할 수 있지만 대부분 일시적이며, 알레르기 반응이나 주사 부위 부작용은 드뭅니다. 일시적이며 경미한 부작용이라면 치료를 유지합니다. 그러나 골반의 통증이나 알레르기 반응이 매우 심하다면 즉각적인 평가와 처치가 중요합니다.

2. 가성 성조숙증의 치료

가성 성조숙증은 원인 질환을 치료하는 것이 원칙입니다. 치료제로 여러 약제들이 사용되어 왔는데 아직 그 효과와 안정성에 대한 연구가 충분치 않습니다. 대표적인 치료제로 남성호르몬인 테스토스테론의 분비 및 효과를 억제하는 테스토스테론 억제제가 있으며, 가족성 테스토스테론 중독증이나 맥쿤-알브라이트 증후군 치료에 과거 사용되었습니다. 최근에는 방향 효소 억제제, 에스트로겐 억제제 등이 쓰이고 있지만 아직 경험이 충분치는 않습니다.